近日，在兒科醫(yī)護人員的共同努力下，淮安市第一人民醫(yī)院成功救治一名重癥罕見病——血栓性血小板減少性紫癜患兒。

11月12日，一個看似平常的日子，9歲女孩陸某某卻因為皮膚有瘀點，又頭痛、發(fā)熱，帶著當?shù)蒯t(yī)院出具的血常規(guī)異常的結果來到市一院兒科就診。當時，孩子精神很差、面色蠟黃，接診醫(yī)生蒯文霞主任意識到患兒病情危重，立即安排孩子住院。孩子入院后，高海燕醫(yī)生積極對癥治療并在最短時間內完善了相關輔助檢查。

化驗室的結果很快出來了，隨后中心實驗室的骨髓檢查結果也出來了。難道是血栓性血小板減少性紫癜（TTP）？這可是罕見病，一百萬人里發(fā)病人數(shù)都是個位數(shù)，而且死亡率極高！容不得半點猶豫，蒯文霞立即與馬麗、高海燕、祁海嘯幾位醫(yī)生進行討論；征得患者家屬同意后，立即抽血送ADAMTS13活性及抑制物檢測，同時進行輸血漿、加激素、抗感染、護臟器等治療，盡管血小板少，但此刻不能輸注血小板。就這樣，大家盡全力救治這個孩子。

第一時間ADAMTS13的結果出來了，病情確診，就是血栓性血小板減少性紫癜！經兒科醫(yī)護團隊成功完成4次血漿置換、嚴密監(jiān)測和精心護理，孩子的病情一天天好起來了，其血小板正常了，小臉也紅潤了。目前，孩子已順利出院。

蒯文霞介紹，血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種罕見、嚴重的疾病，發(fā)生在兒童身上更為少見。此病多急性發(fā)病，如不能及時診斷、治療，死亡率極高，因此早期識別和救治尤為關鍵。雖然血漿置換在挽救患兒生命、改善病情上起著至關重要的作用，但背后醫(yī)護團隊對該疾病的大膽判斷、精密診療、辛勤付出尤為關鍵。“孩子來到我們醫(yī)院，她是幸運的，同樣幸運的還有我們醫(yī)護人員。這樣的罕見病能被我們早期診斷、早期治療，孩子能被我們成功救治，我們覺得所有的付出都是值得的�！�

市一院兒科是江蘇省臨床重點�？�，是南京醫(yī)科大學碩士學位、博士學位授予點，也是國家級住院醫(yī)師規(guī)范化培訓重點專業(yè)基地，亞專科齊全，設有呼吸、消化、血液腫瘤、內分泌、腎臟、神經、新生兒等亞專科，在淮安市率先開展小兒支氣管鏡檢查、兒童白血病細胞免疫治療等多項先進技術。其中，血液腫瘤亞�？茍F隊實力雄厚，擁有主任醫(yī)師3名、博士3名，常規(guī)開展各類血液病、實體瘤的診治，包括白血病、再生障礙性貧血、淋巴瘤、免疫性血小板減少、噬血細胞綜合征、神經母細胞瘤、肝母細胞瘤等，取得了良好的社會效益（有的孩子已經結婚、生子），同時也極大方便了淮安及周邊患兒就醫(yī)，與國內多家血液病中心聯(lián)系密切，可以及時連線國內頂級專家對診治進行指導。

該例兒童能夠被及早診斷、成功救治體現(xiàn)了市一院兒科團隊的整體實力，更彰顯了兒科在疑難雜癥診治方面的能力與擔當。市一院兒科將繼續(xù)堅守患者為本的原則，不斷提升醫(yī)療技術水平和服務質量，用精湛的醫(yī)術、無私的愛心和堅定的信念為更多家庭帶來健康和希望。

（徐嘉翌）